STRABISME RESTRICTIVE

Forme congenitale: Sindrom Duane, Mobius, Brown, fibroza congenitală a mușchilor extraoculari, anumite cazuri de pareză congenitală de N IV.
Aceste strabisme fac parte din grupul afecțiunilor craniene congenitale de disinervație (congenital cranial dysinnervation disorders, CCDD) cauzate de hipoplazia nucleilor nervilor cranieni, mis-direcționarea fibrelor nervoase sau chiar absența unora din nervii cranieni.
Ca efect secundar se produce contractura sau rigidizarea (fibrozarea) mușchilor afectați de disinervație.
Formele dobândite: survin după traumatisme, operaţii cu distrugeri excesive, rezecţii mari. oftalmopatie tiroidiană, sindromul heavy eye, miastenia gravis.

SINDROMUL DUANE

A fost descris iniţial ca sindrom de retracţie Stilling-Turk-Duane. Cuprinde un grup de afecțiuni
caracterizate prin co-contracţia MDI şi a MDE în adducţie cu diverse grade de afectare a abducției și adducției. O ramură din N III este direcţionată aberant spre MDE având ca efect co-contracţia MDI şi a MDE în adducţie, cu retracția globului. Aceasta este esenţa motilităţii anormale în Sd. Duane. Nucleul N VI poate fi hipoplazic sau absent.
Efectul asupra motilităţii: toate tipurile clinice se manifestă cu:
- Retracţia globului, îngustarea fantei în adducţie și lărgirea fantei în abducţie
- Diverse grade de afectare a abducției și adducției
- Up-shoot sau down-shoot, globul alunecă în sus sau în jos în adducţie între MDE scurtat şi fibrotic şi MDI contractat (efect de lesă).
Majoritatea cazurilor sunt sporadice, 5-10%, dar există și ereditate autosomal dominantă.
15 % din cazurile de sd Duane pot fi forme bilaterale.
Pot exista asocieri sistemice: Sd. Goldenhar (microstomie hemifacială, dermoid ocular, anomalii ale urechii, colobom palpebral), sd. Wildervanck (defecte de auz) și sd Klippel-Feil (fuziunea vertebrelor cervicale).

Clasificare clinică: Cel mai frecvent este tipul I, la sexul feminin şi la OS.

Tip I esotropic (50-80%)

- Esotropie în poziţie primară
- Abducţie limitată
- Poziţie compensatoare: capul întors spre ochiul afectat
- Fuziune în poziţie compensatoare

Tip II exotropic

- Exotropie în poziţie primară
- Adducţie limitată
- Poziţie compensatoare: capul întors spre ochiul ne-afectat
- Up- sau down-shoot în adducţie

Tip III

- Ortotropie, esotropie sau exotropie în poziţie primară
- Adducţie şi Abducţie limitată
- Fără poziţie compensatoare a capului

Tip IV abductie simultană

- Exotropie mare
- Abductia simultană la tentativa de adducție; uni sau bilateral
Diagnostic diferenţial : în primul rând există modificările caracteristice:
- Enoftamia şi îngustarea fantei în adducţie, uneori observabilă din lateral
- Strabismele orizontale – abducţie prezentă pe orizontală şi pe direcţii oblice

Paralizia de N VI:

- La același grad de limitare a abducției esotropie în poziție primară, deviația este mai mare în paralizia de N VI decât în sd. Duane.
- Exotropie mică în privirea spre partea ne-afectată în sd. Duane
- Abducţie “curba” – aspect unic în “U’’în sd. Duane, cu limitare mai mare în abducţia simplă decât în abducţia în elevaţie şi depresie; abducţie în “V’’ în paralizia de N VI.
- Observarea sacadelor în abducţie: abducţie lentă în sd. Duane, sacade reduse sau absente în paralizia de N VI.

Tratament

1. Conservator: în deviaţii mici până în 20 DP, fără poziţie compensatoare a capului

2. Chirurgical : este indicat doar în cazurile cu deviaţie strabică în poziţie primară sau cu poziţie vicioasă a capului semnificativă.

Tip I esotropic :
1. Recesie MDI la ochiul cu sd. Duane pentru corecșia esotropiei.
2. Operaţie Faden pe MDI la ochiul neafectat (fir de fixaţie posterioară) + recesie MDI la ochiul afectat ( cu spoul de a crește abducția la ochiul cu sd Duane).
3. Recesie MDI + Transfer MDSup la inserția MDE, concentric cu limbul, reduce deviația și crește abducția [8].
4. Recesie MDI + Rezecție MDE (mică, până în 3,5 mm) în formele cu retracție mică.

Tip II exotropic:
-Recesie MDI şi recesie MDE (pentru corecţia deviaţiilor upshoot şi downshoot) la ochiul cu Sd. Duane + Recesia MDE contralateral.
-Splitting al MDE în Y
-Inserția MDE la periost + transpoziție pt creșterea abducției
Nici una dintre tehnici nu poate elimina în totalitate anomaliile motorii şi de fantă palpebrală, pot doar să le îmbunătăţească. , .

SINDROMUL BROWN

Este caracterizat prin incapacitatea de a ridica ochiul în adducţie (activă și pasivă)
- Sd. BROWN congenital este cauzat de anomalii ale complexului tendon al oblicului superior (MOSup).
- Sd. BROWN dobândit, cauze:
- Traumă în aria trohleei
- Chist pe tendonul MOS
- Inflamator – sinuzită, lupus, artrita reumatoidă (sd Brown intermitent care se rezolvă spontan)
- Tumori orbitale

Aspect clinic:
- Sd. Brown formă uşoară-medie
1. Deficienţa elevaţiei în adducţie, elevaţia în abducţie este normală
2. Elevaţia uşor limitată
3. Funcţie normală a OS sau uşoară hiperfuncţie
4. Sd. “V” la privirea în sus (spre deosebire de pareza MOInf în care există sd în A)
5. Testul ducţiilor forţate, cu globul în retropulsie, arată restricţia elevației în adducție

- Sd Brown sever
- Hipotropie în poziţie primară
- Lărgirea fantei palpebrale în adducție
- Poziţie compensatorie – bărbia în sus, fata întoarsă spre partea opusă

Tratament:

1. Nechirurgical:
- Sd. Brown câştigat – inflamator, corticosteroizi-oral sau injectaţi în aria trohleei
- Sd. Brown formă uşoară, cu AV bună, binocularitate şi fără poziţie compensatorie – nu se operează. 75% din cazuri se pot remite spontan.

2. Chirurgical : Indicaţia este absolută în Sd. Brown congenital sever, constant, cu hipotropie în poziţie primară, care amenintă binocularitatea sau instalarea ambliopiei.
Indicaţii relative: Sd. Brown moderat şi uşor dar cu down-shut marcat în adducţie și diplopie în adducție.
- Tenotomie MOSup - secționarea tendonului MOSup, nazal de MDSup. Pot apare supra-corecţii, cu manifestări de pareză de MOSup, unii strabologi efectueză concomitent și recesia de MOInf.
- Inserția unui spacer pe tendonul MOSup.
- Split cu alungire a tendonului MOSup are rezultate bune, cu incidență foarte mică a parezei de MOSup.

SINDROMUL MÖBIUS

Este cauzat de paralizia bilaterală a N VIi VII (facial). Se pot asocia şi paralizii de N IX sau XII.

Forme clinice:
- Esotropie mare, cu mușchii DI fibrozați, tensionați, abducţie foarte limitată (50%)
- Ortoforie cu abducție și adducție limitată (40%)
- Exotropie mare fără convergență (10%) .
- Facies inexpresiv, închidere deficientă a fantei palpebrale
- Poziţie compensatorie cu capul întors alternativ pe o parte şi alta, pentru a fixa pe rând cu fiecare ochi
- Pot avea defecte ale membrelor, pieptului sau limbii, cu dificultăţi la înghiţire

Tratament: Recesie bilaterală largă a MM DI. Unii strabologi recomandă toxină botulinică în MDI bilateral cu transpoziţia bilaterală a MDSUp şi MDInf la inserţia MDE.

SINDROMUL DE FIBROZĂ OCULARĂ CONGENITALĂ

Este cauzat de defecte de dezvoltare a nervilor craniei și a nucleilor acestora, rezultând misinervație și fibrozarea mușchilor.
Aspectul clinic tipic: ptoză bilaterală cu poziţie compensatorie cu bărbia ridicată.
- De obicei există afectare simetrică, rar poate fi unilateral
- MDInf este implicat în primul rând cauzând restricţia elevaţiei. Ochii se poziţionează la 20-30 grade sub linia orizontală.
- pot fi implicaţi şi ceilalţi muşchi cu apariţia deviaţiilor orizontale: esotropiei (strabismus fixus) sau exotropiei, sd. alfabetic în A.
- mişcările oculare sunt minime
Tratament:
1. Nechirurgical : tratarea ambliopiei
2. Chirurgical :
- Recesii largi a muşchilor afectaţi (MDInf, MDI) cu recesie conjuctivală.
Scopul este de a ridica poziţia ochilor pentru a ameliora poziţia compensatorie a capului cu bărbia ridicată. Necesită multiple intervenţii dar rezultatele sunt limitate, motilitatea rămâne foarte limitată.
- Corecţia chirugicală a ptozei după corecţia strabismului.

OFTALMOPATIA TIROIDIANĂ

Este o afecţiune autoimună caracterizată prin inflamarea conţinutului orbitei, inclusiv a muşchilor extraoculari. Se asociază afectării autoimune a tiroidei, care se poate manifesta clinic ca hipertiroidie, hipotiroidie sau eutiroidie.Afectarea oculară poate precede afectarea tiroidiană. Cel mai frecvent este asociată cu boala Graves.
Oftalmopatia tiroidiană are 2 faze de evolutie, prima acută, inflamatorie, şi a doua cronică, cu hipertrofia şi fibrozarea muşchilor extraoculari. Fumatul este factor de risc şi agravant al evolutiei oftalmopatiei tiroidiene.
Prevalenţa bolii variază între 0,5-2%. Oftalmopatia tiroidiană apare între 20 şi 50 de ani, dar există şi variaţii dincolo de aceste limite. Afecțiunea este frecvent bilaterală și asimetrică.

Aspecte clinice:
- Congestie conjunctivală, chemozis, edem palpebral, edem periorbitar, prezente în faza acută a bolii
- Exoftalmie cu retracţia pleoapei, de obicei este bilaterală, dar asimetrică, mai accentuată în faza acută a bolii, se poate remite complet.
- Durere oculară, atât în faza acută a bolii cât şi în faza cicatriceală.
- Creşterea tensiunii intraoculare, de obicei în faza acută a bolii
- Lăcrimare în exces sau secretia lacrimală scazută
- Senzaţie de corp strain intraocular
- Afectarea motilităţii oculare; cel mai frecvent sunt afectaţi sunt MDInf şi MDI
- Primul semn fiind limitarea elevaţiei, apoi, în ordine, a abducţiei, depresiei şi adducţiei.
- Diplopie cu debut insidios, orizontală sau verticală
- Poziţie compensatorie cu bărbia ridicată
- Afectarea nervului optic în formele severe de boală, în 5% din cazuri, prin compresia dată de mușchii extraoculari crescuți în volum

Examinarea oftalmologică în oftalmopatia tiroidiană

Acuitate vizuală

- Evaluarea tensiunii intraoculare
- Evaluarea obiectivă a motilitătii oculare şi a diplopiei prin testul Hess şi/sau coordimetrie, urmărirea evolutiei în timp
- Evaluarea funcţiei nervului optic (teste de discromatopsie, CV, FO, OCT)
- Evaluarea aspectului structurilor oculare
- RMN (cu aspect caracteristic, de lărgire a imaginii muşchilor afectaţi)

Tratament:

I . Ne-chirurgical
1.Endocrin , până la stabilizare
2.Metode de tratament oftalmologic a vederii duble:
- Optic : Eliminarea diplopiei se poate face ajutorul prismelor Fresnel sau a prismelor montate în ochelar. Uneori este nevoie de lentile de contact ocluzive sau folii ocluzive.
- Farmacologic: prin injectarea toxinei botulinice în muschii extraoculari afectaţi în faza acută.

II. . Chirurgical, la 4-6 luni după stabilizare, în faza cicatriceală, când evoluţia diplopiei s-a stabilizat în timp.
- Decompresie orbitară dacă este cazul
- Recesia mușchilor afectaţi are ca scop reducerea deviaţiei strabice şi dispariţia vederii duble. În hipotropie se țintește subcorecție imediat post-operator pentru că supracorecția care survine în timp este frecventă. Motilitatea oculară frecvent rămâne limitată.

Esotropia progresivă asociată miopiei mari

(Heavy Eye Syndrome sau Myopic Strabismus Fixus)

Apare în miopii mai mari de 10 D Sf ; axul antero-posterior până în 30 mm.
Examinarea RMI pune în evidență tensionarea și dehiscența septului care unește MDE cu MDSup, MDE este alunecat inferior și MDSup este deplasat nazal producând progresiv esotropie și hipotropie. MDI este frecvent tensionat. Se poate ajunge până la strabismus fixus.
- Abducţia şi elevaţia limitate, cu testul ducţiilor forţate pozitiv
- Deviaţie verticală cu downshoot sau upshoot
- Rar diplopie

Tratament chirurgical
Tehnica YOKOYAMA: Unirea MDSup cu MDE la ecuator, cu fir ne-resorbabil +/- recesie MDI. Rezecţia MDE este contraindicată pentru că accentuează dislocarea globului.

Oftalmoplegia externă cronică progresivă

Este o citopatie mitocondrială, de obicei sporadică sau familială.
Începe în copilărie cu ptoză și progresează spre paralizie totală a pleoapelor și a mușchilor extraoculari, pot apare modificări pigmentare pe retină cu reducerea câmpului vizual. Diagnosticul este confirmat de biopsia musculară.
Sindromul Kearns-Sayre cuprinde oftalmoplegia externă cronică progresivă, modificări pigmentare retiniene și cardiomiopatie. .

Miastenia Gravis

Este o afecțiune autoimună, în care anticorpii sunt direcționați împotriva receptorilor de acetilcolină cu efect de limitare a motilității oculare. Poate fi pur oculară sau sistemică, cu fatigabilitate și afectarea mușchilor scheletali.
Aspecte clinice: Ptoza palpebrală bilaterală, diplopie, poate fi afectat oricare din MEO, cu apariția strabismului. Semnele oculare pot semăna cu cele din ophthalmoplegie, oftalmopatia tiroidiană, fibroza oculară congenitală a MEO, dar la testul ducțiilor forțate nu se observă restricții musculare.
Caracteristic este că semnele fluctuează, se însoțește cu fatigabilitate, uneori cu disfagie, dispnee, slăbiciunea membrelor, a maxilarului. Testul cu endrofonium este pozitiv.
Tratamenul este în primul rând sistemic. În formele stabilizate se poate efectua chirurgia strabismului pentru restabilirea poziției globilor oculari și a vederii binoculare, când este posibil. Uneori este necesară corecția chirurgicală a ptozei.

Oftalmoplegia internucleară

Fasciculul medial longitudial integrează nuclei nervilor cranieni și are conexiuni cu nucleii vestibulari. Lezarea fascicului poate apare în boli demielinizante, accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale.
Aspecte clinice:
- La ochiul de aceeași parte cu leziunea, adducția este limitată sau absentă, ochiul în abducție prezintă nistagmus orizontal.
- Exotropie ± skew deviation
- În convergență, ambii ochi au adducție normală.
Tratament: Rezectie MDI+ recesie MDE uni – sau bilaterală, poate elimina dioplopia

Myokymia mușchiului oblic superior
Este cauzată de afectarea fibrelor N IV, cel mai des prin compresie vasculară.
Aspecte clinice:
- Mișcări de torsiune ale globului ocular, observabile la examinarea biomicroscopică a polului anterior, însoțite de diplopie și de oscilopsie.
- Recurențe frecvente
Tratament medicamentos, de scurtă durată, cu baclofen sau gabapentin este indicat la unii pacienți, dacă pot să reducă mișcările de torsiune.
Tratamentul chirurgical este singurul eficient: des-inserția MOSup de pe glob prin tenectomia tendonului MOSup, concomitent cu miectomia MOInf.